Porfirinas:

Porfirinas:

São sustâncias orgânicas cíclicas e nitrogenadas, formadas por formadas por quatro anéis pirrolicos ligados por ligação de metileno.

As porfirinas facilmente se associam a íons metálicos como o ferro, sendo sua principal função o transporte de elétrons e gases como o O2.

A principal porfirina é a heme, que forma a hemoglobina, citocromos e etc... Onde funcionam como transportadores de O2, CO2, elétrons e etc...

As porfirinas se diferenciam umas das outras por seus radicais ligados aos anéis, como o metil, etil, hidroxietil, vinil, acetil, propionil.

Parte porfirinica da hemoglobina: biosintese da heme da hemoglobina que ocorre no eritoblasto (precursor do eritrócito) na medula óssea.

Etapas da formação da heme da hemoglobina: 1° etapa: síntese do acido aminolevilinico (ala). 2° etapa: síntese do anel pirrolico (porfobilinogenico). 3° etapa: síntese do anel pirrolico (uroporfirinogenico). 4° etapa: síntese do anel pirrolico (protoporfirina III ferrosa ou heme).

A biosintese ocorre nas células do reticulo endotelial da medula ósseo, baço e fígado. Regulação da síntese: Ocorre pela enzima marca passo ala-sintetase.

Degradação e excreção da heme da hemoglobina:

Após cerca de 90 a 120 dias de atividade normal as hemácias circulantes são destruídas em um processo chamado de hemocaterese que ocorre no baço, fígado e medula óssea por lise por ação de macrófagos.

o       Ocorre a liberação então da hemoglobina

o       A cadeia globinica pode ser reaproveitada inteiramente ou na forma de aminoácidos livres

o       A fração porfirinica da heme será convertida em pigmentos biliares e excretado por via fecal e urinaria.

Quem começa a degradação da heme é o complexo enzimático chamado de heme oxidase que faz a cisão na ligação de metileno entre o anel pirrolico um e dois o que por sua vês quebra o anel pirrolico tendo-se então a saída do ferro o que desnatura a proteína. O ferro é armazenado por um novo grupo heme. Bilirrubina é pouco solúvel em meio aquoso (plasma), para ser transportado então no sangue associa-se a uma proteína plasmática a albumina.

• A bilirrubina indireta na circulação chega ao fígado dos capilares sinusoide e nos hepatocitos tem-se o desligamento da albumina e a associação com o acido glicurônico.

Icterícia: é o aumento da [bilirrubina] no meio plasmático, e depositar-se nos tecidos dando-lhes um aspecto amarelado que chamamos de icterícia, que existem três tipos:

• Hemolítica: com o aumento da hemólise tem-se uma sobrecarga para o fígado, o individuo apresenta grande quantidade de BI, pois o fígado não da conta de transforma-los em BD, também se tem o aumento de estercobilinogenio.
• Hepática: quando houver lesão nos hepatócitos, com o aumento de BD e BI, diminuição nas fezes e aumento na urina.
• Obstrutiva: quando houver obstrução das vias biliares dificultando o lançamento da BD para o intestino, esta reflui para o sangue o que aumenta o BD sanguíneo o que provoca fezes claras e presença elevada de bilirrubina na urina.